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Gestione clinica della tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica: ruolo della denervazione simpatica cardiaca sinistra


La tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica ( CPVT ) è una malattia genetica che causa aritmie potenzialmente fatali ogni volta che aumenta l'attività simpatica.
I beta-bloccanti sono la terapia cardine; quando falliscono, vengono utilizzati defibrillatori cardioverter impiantabili ( ICD ), ma sono spesso causa di shock multipli.

I risultati preliminari con Flecainide ( Almarytm ) sembrano incoraggianti.
È stata proposta la denervazione simpatica cardiaca sinistra ( LCSD ) come terapia aggiuntiva utile, ma le prove restano aneddotiche.

Sono stati riportati i risultati di 63 pazienti con tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica sottoposti a denervazione simpatica cardiaca sinistra come prevenzione secondaria ( n=54 ) o primaria ( n=9 ).

Il follow-up mediano post-LCSD è stato di 37 mesi.

I 9 pazienti asintomatici sono rimasti privi di eventi cardiaci maggiori.

Dei 54 pazienti con precedenti eventi cardiaci maggiori, tra i soggetti con terapia medica ottimale ( n=38 ) o senza ( n=16 ), 13 ( 24% ) hanno presentato almeno 1 recidiva: 0 pazienti hanno avuto un arresto cardiaco abortito, 2 pazienti hanno avuto sincope da sola, 10 pazienti hanno avuto 1 o più scariche appropriate dall'ICD, e 1 paziente è morto improvvisamente.

I tassi di sopravvivenza libera da eventi cumulativi a 1 e 2 anni sono stati, rispettivamente, 87% e 81%.

La percentuale di pazienti con eventi cardiaci maggiori nonostante la terapia medica ottimale ( n=38 ) si è ridotta dal 100% al 32% ( P minore di 0.001 ) dopo denervazione simpatica cardiaca sinistra, e tra i 29 pazienti con ICD prechirurgico, il tasso di shock è sceso del 93% da 3.6 a 0.6 shock per persona per anno ( P minore di 0.001 ).

I pazienti con denervazione simpatica cardiaca sinistra incompleta ( n=7 ) hanno presentato una più alta probabilità di avere eventi cardiaci maggiori dopo denervazione simpatica cardiaca sinistra ( 71% vs 17%; P minore di 0.01 ) rispetto a quelli con denervazione simpatica cardiaca sinistra completa.

In conclusione, la denervazione simpatica cardiaca sinistra è un intervento anti-fibrillazione efficace per i pazienti con tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica.
Ogni volta che si verifica la sincope nonostante la terapia medica ottimale, la denervazione simpatica cardiaca sinistra potrebbe essere considerata la fase successiva, rispetto a ICD, e potrebbe integrare ICD nei pazienti con shock ricorrenti. ( Xagena2015 )

De Ferrari GM et al, Circulation 2015; 131: 2185-2193

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